Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine verheerende neurodegenerative Erkrankung, die Einzelpersonen die Fähigkeit zur Kontrolle von Muskelbewegungen beraubt. Obwohl ALS eindeutig eine neurologische Störung ist, an der Motoneuronen beteiligt sind, zeigen neuere Studien einen Zusammenhang zwischen ALS und schweren psychiatrischen Störungen. Dies hat einige Forscher veranlasst zu der Annahme, dass ALS ein Krankheitsspektrum sein könnte. Ein Beleg, der diesen Vorschlag unterstützt, ist die Inzidenz einer bestimmten Art von Demenz bei einer Untergruppe von ALS-Patienten. Weitere Daten stammen aus Familienstudien, in denen die Prävalenz psychiatrischer Störungen bei nahen Angehörigen von ALS-Patienten untersucht wurde.
Die Verhaltensvariante frontotemporal dementia (bvFTD) ist ein Subtyp der frontotemporalen Demenz, der im Verlauf der Krankheit zu dramatischen Verhaltensänderungen führt. Deutliche Änderungen in der Impulskontrolle sind üblich. Enttäuschung und unangemessenes, oft grobes soziales Verhalten sind oft die ersten Symptome. Eine bedeutende Minderheit von Menschen mit bvFTD entwickelt auch ALS. Viele Menschen, die an ALS erkrankt sind, entwickeln auch enthemmte und sozial unangemessene Verhaltensweisen, und einige entwickeln bvFTD. Der tiefgreifende Verlust der motorischen Funktion ist bei ALS so dominant, dass die Verhaltensaspekte dieser Störung nicht im Mittelpunkt der Aufmerksamkeit standen.
Obwohl die Beziehung zwischen ALS und bvFTD auf Verhaltensaspekte von ALS hinweist, weist dies nicht direkt auf eine Beziehung zwischen ALS und eher klassischen psychiatrischen Erkrankungen hin. Studien mit Familien von ALS-Patienten haben jedoch eine solche Beziehung nachgewiesen. Hier diskutieren wir eine in JAMA Neurology veröffentlichte Studie, die diesen Ansatz verwendet.
Margaret O’Brien und seine Kollegen haben alle Patienten, die zwischen dem 1. Januar 2012 und dem 31. Januar 2014 im irischen ALS-Register enthalten waren, zur Teilnahme an der Studie eingeladen. Am Ende stimmten 127 Patienten in der Anfangsphase der ALS zu, an der Studie teilzunehmen. Darüber hinaus rekrutierte das Forschungsteam 132 zum Vergleich alters- und geschlechtsspezifische Kontrollen.
Sowohl die Patienten mit ALS als auch die Kontrollpersonen wurden gebeten, einen Fragebogen bezüglich der neurologischen und neuropsychiatrischen Zustände auszufüllen, die ihre Verwandten des ersten Grades (Eltern, Geschwister und erwachsene Kinder) und des zweiten Grades (Großeltern, Tanten und Onkel) erlebten. Die Ergebnisse des Fragebogens wurden mit einem halbstrukturierten Interview untersucht, um Genauigkeit zu gewährleisten und fehlende Informationen zu behandeln.
Die Ermittler fanden eine höhere Prävalenz von Schizophrenie und anderen psychotischen Erkrankungen, Autismus, Selbstmord und „obsessiv-zwanghaften und starren Persönlichkeitsstörung“ in den Familien der ALS-Patienten im Vergleich zu Kontrollen. Das Risiko für diese psychiatrischen Erkrankungen war drei (für Suizid und Schizophrenie und andere psychotische Erkrankungen) um das zehnfache (für Autismus) für die Familien der ALS-Patienten höher.
Es ist wahrscheinlich, dass Personen mit ALS und Personen mit bestimmten psychiatrischen Erkrankungen genetische Faktoren gemeinsam haben, die ihr Risiko beeinflussen. Die Aufklärung der Mechanismen, die dieser Beziehung zugrunde liegen, könnte unser Verständnis des menschlichen Gehirns und Verhaltens verbessern.
ALS ist ein weiteres Beispiel für Erkrankungen des Nervensystems, die sowohl neurologische als auch psychiatrische Symptome aufweisen. Es sollte nicht länger überraschen, dass Störungen, die die Gehirnfunktion stören, verschiedene kognitive, emotionale, motivationale und Verhaltensstörungen aufweisen.
Diese Kolumne wurde von Eugene Rubin, MD, und Charles Zorumski, MD, geschrieben
Verweise
M. O’Brien, T. Burke, M. Heverin, A. Vajda, R. McLaughlin, J. Gibbons, S. Byrne et al. (2017). Clustering neuropsychiatrischer Erkrankungen bei Angehörigen ersten und zweiten Grades von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose. JAMA Neurol. 74 (12): 1425-1430.
