Die Sprachverarbeitung des Gehirns bei Williams-Syndrom und Autismus

Inna Fishman und Rowena Ng platzieren Elektroden auf der Kopfhaut eines Individuums mit Williams-Syndrom.

In Brain Sense erzähle ich die Geschichte des 13-jährigen Charlie Betz (nicht sein richtiger Name). Charlie hat Williams Syndrom. Ihm fehlen etwa zwanzig Gene aus Chromosom # 7. Zwanzig scheinen vielleicht nicht so viele von den 25.000 zu sein, die es braucht, um ein menschliches Wesen zu erschaffen, aber sie machten einen großen Unterschied darin, wer Charlie ist, was er liebt und was er tun kann.

Charlie kann weder lesen noch schreiben – wahrscheinlich wird er nie erfahren, wie die Ärzte sagen – obwohl sein Wortschatz groß ist und er mit Klarheit und Ausdruck spricht. Sein IQ wurde mit 60 gemessen, aber seine soziale Begabung zeigt keine Beeinträchtigung. Er ist charmant mit Leuten – quirlig, gesellig, vertrauensvoll – vielleicht wahllos vertrauend – mit allen, denen er begegnet, und er erinnert sich an alle Gesichter.

"Die Diskrepanz zwischen … Sprachfähigkeit und IQ [bei Personen mit Williams-Syndrom] ist erschreckend", sagt Ursula Bellugi, Professorin und Leiterin des Laboratory of Cognitive Neuroscience am Salk Institute, die die Verhaltensaspekte des Williams-Syndroms untersucht hat als zwanzig Jahre. "Kinder mit Williams-Syndrom haben ausgeklügelte und reichhaltige Vokabulare und verwenden eine sehr anschauliche, affektive Ausdruckssprache, die ihre Rede sehr einnehmend macht", sagt sie.

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In Bezug auf Sozialverhalten und Sprachfähigkeiten ist das Williams-Syndrom das Gegenteil von Autismus. Menschen mit Autismus sind sozial zurückgezogen und isoliert. Viele kämpfen darum, Sprache effektiv zu lernen und zu benutzen. Neurowissenschaftler untersuchen die Gehirne von Individuen mit beiden Störungen in der Hoffnung, nicht nur die Syndrome, sondern auch die Struktur und Entwicklung des normalen Gehirns zu verstehen.

In einer neuen Studie haben Forscher des Salk Instituts Gehirnwellenaktivität bei Menschen mit beiden Erkrankungen gemessen und verglichen (im Vergleich zu gesunden Kontrollen). Es überrascht nicht, dass die Wissenschaftler große Unterschiede festgestellt haben. "Wir haben festgestellt, dass die Art und Weise, wie das Gehirn Sprache verarbeitet, die gegensätzlichen sozialen Phänotypen des Williams-Syndroms und Autismus-Spektrum-Störungen widerspiegelt", sagt Salk Neuropsychologin Inna Fishman.

Fishman und ihr Team kamen zu dieser Schlussfolgerung, nachdem sie das charakteristische Muster der elektrischen Aktivität im Gehirn, N400 genannt, untersucht hatten. N400 ist Teil der normalen Reaktion des Gehirns auf Wörter und andere sinnvolle Reize; es erreicht etwa 400 Millisekunden nach dem Stimulus seinen Höhepunkt.

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Wenn ein typischer Satz mit einem ungeraden Ende (z. B. "Ich trinke Kaffee mit Zucker und Schuhen") präsentiert wird, zeigen Personen mit Williams-Syndrom eine ungewöhnlich hohe N400-Antwort, was darauf hindeutet, dass sie besonders sensibel und auf semantische Aspekte abgestimmt sind der Sprache. Im Gegensatz dazu zeigen Personen mit Autismus-Spektrum-Störungen einen viel kleineren als normalen N400-Effekt. Diese Ergebnisse weisen darauf hin, dass Menschen mit Autismus weniger geschickt darin sind, die Bedeutung eines Wortes aus seinem Kontext zu verstehen.

"Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass Sprachkenntnisse oder ihr Gehirn korrelieren, gehen Hand in Hand mit der Ebene der Geselligkeit", sagt Fishman. Tatsächlich haben Fishman und ihre Kollegen vorläufige Daten, die einen Zusammenhang zwischen Geselligkeit und der Größe der N400-Reaktion bei Personen mit Williams-Syndrom nahelegen. Das Salk-Team arbeitet auch daran, Gehirnwellenmuster mit der genetischen Karte des Williams-Syndroms zu korrelieren. Sie wollen herausfinden, wie spezifische Gene die sozialen Verhaltens- und Sprachmerkmale des Syndroms hervorbringen können.

Für mehr Informationen:

Gehirn Sinn.

Es gibt eine kurze und einfache Erklärung der N400 Spitzen und Verarbeitung hier.

Die Studie wird in einer zukünftigen Ausgabe von Social Cognitive and Affective Neuroscience veröffentlicht .

Foto mit freundlicher Genehmigung des Salk Institute.