Mathew Hummel, 20 Jahre alt, hat eine genetisch bedingte Erkrankung, die erstmals im Alter von 3 Jahren diagnostiziert wurde. Er hat nun so viel Hunger, dass er fast alles tun wird, um seinen Nahrungsbedarf zu decken. Er hat das Prader-Willi-Syndrom.
In seinem eigenen Haus in Michigan haben seine Eltern den Kühlschrank und die Schränke mit Vorhängeschlössern verschlossen und haben ein Alarmsystem an den Fenstern und Türen.
So bedürftig, seine ständige extreme Sehnsucht nach Nahrung, ein Hauptsymptom des PWS, zu befriedigen, hat ihn Matthews Unordnung gezwungen, außerhalb des Hauses zu suchen, und es hat den jungen Mann veranlasst, in die Häuser der Nachbarn einzubrechen, um nach Nahrung zu suchen. Beamte erwägen jetzt Gefängnisstrafe für ihn.
Hummel leidet auch an anderen PWS-Symptomen: 40 IQ, unvollständige sexuelle Entwicklung, leichter Autismus und OCD.
Das Prader-Willi-Syndrom wurde erstmals 1956 von einer Gruppe Schweizer Ärzte beschrieben. Der genetische Defekt des PWS beruht auf dem vom Vater geerbten Chromosom 15, und das Syndrom weist Merkmale eines niedrigen Muskeltonus (Hypotonie) auf, wobei die Geschlechtsdrüsen wenig oder gar nicht produzieren keine Hormone (Hypogonadismus), die extreme und zwanghafte Notwendigkeit zu essen und Obsession mit Essen (Hyperphagie), kognitive Beeinträchtigung, schwierige Verhaltensweisen und Fettleibigkeit. Es betrifft beide Geschlechter.
PWS wird in ungefähr einer von 25.000 Geburten identifiziert, aber die American Academy of Family Physicians (ACFP) glaubt, dass dies eine Unterschätzung ist, da viele Kinder in einem frühen Alter nicht diagnostiziert werden. Die AAFP glaubt, dass sie näher bei 1: 10.000 bis 1: 15.000 liegt.
PWS-Kinder haben wegen ihrer Hypotonie doppeltes Überessen und sind körperlich untätig und das Ergebnis ist verheerend: morbide Mengen an Gewicht werden gewonnen. Hyperphagie tritt normalerweise vor dem 6. Lebensjahr auf.
SSRIs wurden verwendet, um das schlechte Verhalten, das mit der Störung verbunden ist, zu kontrollieren, und diese Medikamente haben sich als wirksam erwiesen.
Genetisches Testen ist die narrensichere Möglichkeit, PWS zu diagnostizieren.
Ernährung und Bewegung sind Schlüsselkomponenten, um ein PWS-Kind gesund zu halten. Je nach Schweregrad der Erkrankung sind auch akademische Veränderungen, Verhaltensänderungen, Sprach- und orale motorische Fähigkeiten von Vorteil.
Es gibt zahlreiche Komplikationen mit PWS, wie Diabetes und Herzprobleme, aber die größten Probleme sind diejenigen, die mit der Nahrungssuche und krankhafte Fettleibigkeit verbunden sind. Nur wenige PWS-Kinder und Erwachsene können unabhängig ohne Aufsicht leben, aber diejenigen, die unter strikter Diät– und Bewegungskontrolle stehen, können eine normale Lebenserwartung haben.
John Hudon Symon aus Ontario, Kanada, hatte ebenfalls PWS. Er war ein junger Mann, der sein Essen nicht kontrollieren konnte und ständig an Essen denken würde. Seine kognitiven Funktionen waren nicht stark beeinträchtigt. Er würde die ganze Zeit horden, verstecken und schleichen. Er sagte, es fühlte sich an wie "Piranhas, die mir durch den Magen reißen", sein extremes Verlangen wäre so intensiv. Schließlich schrieb er einen Brief an seine Regierung, in dem er sie um Hilfe und Unterstützung bat. Er starb kurz nachdem er den Brief geschrieben hatte.
PWS ist eine ruinöse genetische Störung. William Hummel ist ein junger Mann mit einem IQ von 40. Gefängnis ist kein Platz für ihn.
Lesen Sie mehr über PWS und andere Kinderkrankheiten in Alphabet Kids: Ein Leitfaden für entwicklungsbedingte, neurobiologische und psychologische Störungen für Eltern und Fachleute.
