Sind Kinder mit Angelman-Syndrom wirklich glücklich?

Ein seltener genetischer Zustand zwingt uns zu der Frage: “Verstehen wir Glück wirklich?”

Quelle: Wissen von Neuronen / Huixuan Liang

Stellen Sie sich vor, Ihr Kind hat einen neurologischen Zustand. Eine Bedingung, die Ihr Kind davon abhalten könnte, jemals zu sprechen oder zu gehen. Eine Bedingung, die Ihr Kind nachts wach hält. Eine Bedingung, bei der Ihr Kind wöchentlich oder sogar täglich mehrere Anfälle bekommt. Eine Bedingung, die Ihr Kind glücklich macht.

Glücklich?

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Dies ist das Angelman-Syndrom – ein seltenes, aber schwerwiegendes genetisches Syndrom, das die Gehirnentwicklung beeinträchtigt. Kinder mit dem Angelman-Syndrom werden mit dieser Erkrankung geboren, die entweder durch eine Mutation in einem Gen namens UBE3A oder durch eine große Deletion des Chromosoms, das dieses Gen enthält, verursacht wird. Wie Sie sich vorstellen können, ist dieses Gen für eine gesunde Gehirnentwicklung von entscheidender Bedeutung.

Als Neurowissenschaftler hatte ich das Privileg, das Angelman-Syndrom und verwandte neurologische Entwicklungsstörungen zu untersuchen . Manchmal abgekürzt NDDs, sind dies Bedingungen, die die Entwicklung des Gehirns beeinträchtigen.

Meine Forschungen mit NDDs als Diplomanden waren sehr zutreffend: Ich untersuchte die elektrische Gehirnaktivität dieser Kinder und fragte, wie sie uns besser vorhersagen kann, ob sich die Lebensqualität eines Kindes wahrscheinlich verbessert, oder ob ein Kind zu einem kleineren gehört Gruppe innerhalb einer bestimmten NDD, die ähnlich auf die Behandlung ansprechen würde.

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Diese Fragen beziehen sich nicht direkt auf das Verhalten von Kindern mit Angelman-Syndrom. Aber vielleicht ist es an der Zeit, auch dieses Puzzleteil zu betrachten. Wie sehen also Kinder mit Angelman-Syndrom aus?

Die Mehrheit der Kinder mit Angelman lernt nie zu sprechen. Manche lernen nie laufen. Kinder mit Angelman haben so häufige Anfälle, dass sie häufig Helme zum Schutz tragen. Und dennoch ist eine der häufigsten Beobachtungen von Kindern mit Angelman, dass sie glücklich sind. Diese Haltung kann ein starker Kontrast zu vielen anderen Kindern mit NDDs sein, die zurückgezogen oder zurückhaltend wirken.

Beobachtungen dieses glücklichen Verhaltens kommen oft direkt von den Eltern. Man denke an Annie, die Mutter eines Sohnes mit Angelman namens Ollie. Sie wird online von der Daily Mail zitiert und sagt: „Das Lächeln und die glückliche Persönlichkeit von Ollie macht alles wert. Ich kann ernsthaft unter Schlafmangel leiden, aber sein Lächeln wird mich immer aufmuntern. “

Eine andere Mutter namens Gale wird online vom Daily Mirror über ihren Sohn Elliot zitiert. Sie sagt: “Am Ende des Tages, wenn Sie Kinder haben, möchten Sie einfach, dass sie glücklich sind, und Elliot ist es immer.”

Diese Beobachtung kommt nicht nur von den Eltern. In Forschungsarbeiten zum Angelman-Syndrom wird häufig ein „glückliches Auftreten“ als Kernmerkmal der Erkrankung aufgeführt.

In einem 1995 von Angelman-Forscher Dr. Charles Williams und seinen Kollegen verfassten Artikel wird eine fröhliche Haltung mit Lächeln und Lachen als konsequentes Merkmal aufgeführt, das bei jedem Kind mit Angelman-Syndrom beobachtet wird! Glücklicherweise macht das Angelman-Syndrom Glück noch häufiger als Krampfanfälle, die nur bei 80 Prozent dieser Kinder auftreten.

Es gibt keine Heilung für das Angelman-Syndrom. Noch. Da wir das Gen identifiziert haben, das das Angelman-Syndrom verursacht, kann es in naher Zukunft zu einer Heilung kommen. Es steht außer Frage, dass Eltern eine Heilung wünschen. Aber wir fragen uns vielleicht: Sind Kinder mit Angelman wirklich glücklich? Und wenn ja, welche Folgen hat dies für Heilungen oder Behandlungen?

Quelle: Wissen von Neuronen / Rajamani Selvam

Um zu wissen, ob jemand glücklich ist, würden wir sie normalerweise fragen: “Sind Sie glücklich?” In den meisten psychologischen Untersuchungen könnten Sie dies vom Patienten mit einem Fragebogen oder einem Selbstbericht fragen. Aber die meisten Kinder mit Angelman-Syndrom können nicht sprechen. Und das ist ein Problem, wenn wir wissen wollen, ob sie wirklich glücklich sind.

Es gibt auch Muster der Gehirnaktivität, die mit dem Glück zusammenfallen. Wir können diese Muster mit Neuroimaging- Techniken beobachten, die 3D-Bilder der Gehirnaktivität erzeugen. Helle Pixel leuchten auf, um zu zeigen, welche Teile des Gehirns mehr Energie verbrauchen, wenn jemand glücklich ist.

Korrelation bedeutet jedoch keine Kausalität. Wenn also Ihr Gehirn dieses Aktivitätsmuster zeigt, bedeutet das nicht unbedingt, dass dieses Muster Sie glücklich macht. Das bedeutet jedoch, dass Sie statistisch gesehen eher glücklich sind als jemand, der dieses Muster der Gehirnaktivität nicht zeigt.

Leider gibt es nicht viele Neuroimaging-Studien zum Angelman-Syndrom. Die Gehirnscans dieser Kinder, die ein solches Muster zeigen würden (falls vorhanden), sind einfach nicht da draußen.

Aber das ist in Ordnung, weil wir sie wahrscheinlich nicht brauchen.

Sehen Sie, Dinge wie Lächeln und Lachen korrelieren auch damit, glücklich zu sein. Nach einigen Theorien über Emotionen sind es diese körperlichen Verhaltensweisen, die uns wirklich glücklich machen.

Die Beweise für diese Idee, die als Gesichtsrückkopplungshypothese bezeichnet wird , sind gemischt. Unabhängig davon, ob Lächeln uns glücklich macht oder nur mit Glücklichsein zusammenhängt, ist ein Lächeln mindestens so gut wie ein Glücksmarker wie jeder Gehirnscan.

Ohne tatsächlich eine Person mit Angelman-Syndrom zu sein, ist es unmöglich, wirklich zu wissen, wie sich dieses glückliche Verhalten von innen anfühlt. Vielleicht sieht eine Person mit dem Angelman-Syndrom glücklich aus, fühlt sich jedoch ständig elend.

Dennoch ist unsere Vermutung, dass diese Kinder oft ziemlich glücklich sind. Warum könnte das sein?

Als Menschen haben wir die einzigartige Fähigkeit, uns in die Zukunft zu projizieren und Ereignisse zu berücksichtigen, die noch nicht geschehen sind. Deshalb sind wir oft in Gedanken versunken. Wenn wir zur Arbeit gehen oder Lebensmittel einkaufen, spucken wir bei unserer nächsten Mahlzeit, unserem nächsten Gespräch oder unserem nächsten Gehaltsscheck.

Die Engine, die einen Großteil dieses Wiederkäuens antreibt, ist ein Teil des Gehirns, der als präfrontaler Kortex bezeichnet wird . Dies ist einer der letzten Teile des Gehirns, die sich entwickelt haben, und ist erst im frühen Erwachsenenalter voll ausgereift. Der präfrontale Kortex ist in der Regel mit Vorausdenken und Planen verbunden. Es ist auch beteiligt an sozialem Wissen über uns und andere. Wenn Sie sich also selbstbewusst oder peinlich fühlen, ist Ihre präfrontale Kortikalis betroffen.

Kleine Kinder haben nicht die gleichen Sorgen oder Selbsterfahrung wie Erwachsene, wahrscheinlich weil ihnen der Motor fehlt, der diese Selbstwahrnehmung antreibt. Ohne einen entwickelten präfrontalen Kortex kann das Leben ziemlich sorglos sein. Zum Beispiel beginnen Stimmungsstörungen wie Depressionen im Durchschnitt um das Alter von 30 Jahren. Kinder sind im Allgemeinen glücklicher als Erwachsene.

In einer typischen Entwicklung beginnt der präfrontale Kortex im Alter von neun Jahren mit großen Änderungen in seiner Organisation. Diese Veränderungen, die sich in den späten zwanziger Jahren einer Person fortsetzen, verleihen dem präfrontalen Kortex eine ausgereiftere Architektur, indem ungenutzte Verbindungen zwischen Neuronen entfernt werden.

Betrachten Sie nun Kinder mit Angelman-Syndrom. Es ist unwahrscheinlich, dass sich das Gehirn dieser Kinder jemals vollständig entwickeln wird. Die oben beschriebene typische Flugbahn von Reifung und Entwicklung stolpert irgendwie oder fällt auf.

Da die meisten Kinder mit Angelman nie sprechen lernen, schließen wir daraus, dass ihr Gehirn weniger entwickelt ist als das der anderen Kinder ihres Alters. Ohne einen ausgereiften präfrontalen Kortex erleben diese Kinder möglicherweise ein Leben ohne Wiederkäuen oder intensives Selbstbewusstsein.

Früher oder später ist es möglich, dass eine Behandlung oder Heilung für Angelman entwickelt wird. Wir würden uns natürlich über ein Heilmittel gegen Anfälle, Schlaflosigkeit und Entwicklungsverzögerungen freuen. Aber wollen wir ein Heilmittel gegen das Angelman-Syndrom, wenn es auch den Kindern das Glück nimmt?

Dies stellt eine seltsame Herausforderung für unser Konzept von Gesundheit und Wohlbefinden dar. Ist Gesundheit ein Mittel zum Glück oder ein Selbstzweck? Stellen Sie sich eine Behandlung vor, die jemanden gesünder und weniger glücklich macht. Ist das ein Paradoxon?

Wir können diese Herausforderung auch aus der anderen Richtung angehen. Wäre es richtig, eine Behandlung zu entwickeln, die jemanden weniger gesund, aber glücklicher macht? Könnte man Erwachsene mit Gemütsstörungen behandeln, indem man sie mit Angelman-Syndrom ähnlicher macht?

Tatsächlich wurde dieser Weg schon früher beschritten. Die präfrontale Lobotomie ist ein medizinisches Verfahren, das psychiatrische Erkrankungen durch effektive Zerstörung des präfrontalen Kortex behandelt. Im frühen zwanzigsten Jahrhundert wurde dieses Verfahren entwickelt, nachdem beobachtet wurde, dass es Schimpansen tatsächlich ruhiger machte.

Der erste Patient, der sich in den Vereinigten Staaten dieser Prozedur unterzog, war eine Frau mit Depression namens Alice Hammatt . Nach dem Eingriff ähnelte ihr Verhalten dem von jemandem mit Angelman-Syndrom. Sie verlor vorübergehend die Fähigkeit zu sprechen, wurde jedoch als glücklicher und angstfreier empfunden.

Natürlich stimmen die meisten von uns zu, dass es schrecklich unethisch ist, einen Teil des Gehirns zu stören, der für Planung, Intelligenz und Selbsterkenntnis so zentral ist. Umgekehrt hat jedes Kind das Recht, diese Fähigkeiten zu realisieren. Es wäre also unethisch, ein Heilmittel für Angelman zurückzuhalten.

Die Wahrheit ist, es ist eine große Vereinfachung zu sagen, dass Kinder mit dem Angelman-Syndrom immer glücklich sind. Viele dieser Kinder haben mehrere Anfälle am Tag, die sie möglicherweise verletzen oder sogar töten können. Sie können möglicherweise nicht gehen oder sprechen – niemals. Ihre Eltern sind hauptberuflich fürs Leben. Sie können ihre Kinderwindeln seit Jahrzehnten wechseln.

Wir brauchen ein Heilmittel für das Angelman-Syndrom. Dann können wir darüber sprechen, wie diese Kinder glücklich bleiben können.

Dieser Beitrag erschien auch auf Knowing Neurons.

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