Frau X war eine erfolgreiche Mathematiklehrerin und war bei ihren Schülern und Kollegen sehr beliebt. Als sie 45 Jahre alt war, bemerkten ihr Ehemann und ihre Kinder, dass sie untypische unzüchtige und unhöfliche Verhaltensweisen zeigte. Sie fing an, der Familie, Freunden und Kollegen sexuell explizite Geschichten zu erzählen und unangemessene Bemerkungen über Fremde in Restaurants zu machen. Wenn Leute mit ihr sprachen, würde sie ihren letzten Satz zurückgeben. Manchmal wurde sie reizbar und ging durch ein Zimmer. Sie fing an, Non-Food-Artikel in ihren Mund zu legen. Sie lachte und kicherte viel und schien es nicht zu kümmern, wenn andere verlegen und genervt waren.
Bis diese Verhaltensweisen aufgetaucht waren, war Frau X eine gut erzogene Frau und hatte sich in jeder Hinsicht angemessen verhalten. Sie hatte keine Vorgeschichte von psychiatrischen oder neurologischen Erkrankungen.
Die einzige bemerkenswerte Familiengeschichte von psychiatrischen Erkrankungen war eine schwere Depression bei einer ihrer beiden Schwestern.
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Im Laufe der Zeit zeigte Frau X diese Verhaltensweisen häufiger und ihre Freunde und Familie wurden zunehmend beunruhigt. Sie wurde von ihrer Arbeit freigestellt. Trotzdem schien Frau X nicht besorgt zu sein. Mit der Zeit wurden ihre Schlafmuster gestört. Manchmal stand sie auf und begann ihren Tag mitten in der Nacht.
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Frau X wurde zunehmend ruhiger und zurückgezogen. Sie verstand Gespräche, schien aber nicht bereit oder in der Lage zu sein, ihre Gedanken zu vokalisieren.
Allmählich begann sie bestimmte kognitive Fähigkeiten zu verlieren. Sie würde vergessen, wo sie im Supermarkt ihren Wagen abgestellt hatte, und sie begann unberechenbar zu fahren. Sie konnte keinen Tipp in einem Restaurant finden und machte beim Schreiben von Schecks Fehler, um Haushaltsrechnungen zu bezahlen.
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Schließlich wurde Frau X stumm und brauchte Hilfe bei alltäglichen Aufgaben, einschließlich Ankleiden und Baden. Wenn sie sich vor dem Haus wagte, könnte sie davonlaufen und sich verirren.
Frau X wurde von einem Psychiater untersucht, der einen MRI-Scan des Gehirns anordnete. Die Ergebnisse dieses Scans zeigten eine ungewöhnliche Gehirnform – der vordere Teil war deutlich geschrumpft im Vergleich zu den mittleren und hinteren Teilen ihres Gehirns.
Leider wanderte Frau X schließlich von zu Hause weg, fiel in einen Teich und starb.
Die Familie stimmte einer Autopsie zu. Das Gehirn wurde von einem Neuropathologen untersucht, der verschiedene Färbetechniken verwendete, um auf das Vorhandensein von ungewöhnlichen Proteinen zu prüfen, die sich im Gehirn angesammelt haben könnten. Diese Flecken zeigten die Anhäufung einer großen Anzahl von Klumpen eines Proteins namens TDP-43 in den geschrumpften Teilen des Gehirns.
Der klinische Verlauf der Symptome von Frau X, die Ergebnisse der MRT-Untersuchung und der Nachweis der Akkumulation von TDP-43 im Gehirn stehen im Einklang mit der Diagnose der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz (bvFTD), einer Form der progressiven Demenz.
Wenn Sie dachten, dass die Krankheit zunächst wie eine bipolare Störung klang, haben Sie richtig gedacht. Frühe Symptome von bvFTD können mit Manie verwechselt werden. Mit der Zeit folgte die Krankheit dieser Frau jedoch nicht dem üblichen Verlauf einer bipolaren Störung und nahm zunehmend die Merkmale einer neurodegenerativen Erkrankung an.
Bei Menschen im Alter zwischen 45 und 65 Jahren sind frontotemporale Demenzen für so viele Demenzfälle wie die Alzheimer-Krankheit verantwortlich. Da Demenzen bei Menschen in diesem Alter jedoch relativ selten sind, sind sich viele Ärzte der frontotemporalen Demenzen nicht bewusst.
Es gibt derzeit keine Behandlungen, die das Fortschreiten von bvFTD verlangsamen oder die bei den dramatischen Symptomen dieser Störung sehr hilfreich sind. Der Tod tritt normalerweise innerhalb von 6 bis 11 Jahren nach dem Auftreten der Symptome auf.
Positiv ist, dass ein substanzieller Forschungsfortschritt erzielt wird und wir viel über verschiedene klinische Subtypen der frontotemporalen Demenzen lernen. Es ist wichtig, dass die Forschung weiterhin finanziert wird, um diese und andere verheerende neuropsychiatrische Erkrankungen zu untersuchen.
Diese Kolumne wurde gemeinsam von Dr. med. Eugene Rubin und Dr. med. Charles Zorumski verfasst.